Genética factores riesgo inciden en fibrosis pulmonar idiopática

ANA KAREN GARCIA HENANDEZ. ……………

Para desarrollar la fibrosis pulmonar idiopática (FPI) hay que nacer con cierta susceptibilidad genética y después estar expuesto a factores de riesgo: envejecimiento; estilo de vida (fumar, ingesta de alcohol, actividad física, alimentación, etcétera); y elementos ambientales.

El doctor honoris causa (2025) por la UNAM, Moisés Eduardo Selman Lama, e integrante del Instituto Nacional de Enfermedades Respiratorias de la Secretaría de Salud, explicó lo anterior y añadió que esta enfermedad se diagnostica después de los 60 años.

Al dictar la conferencia “Descifrando los misterios de la Fibrosis Pulmonar Idiopática” en la Facultad de Medicina (FM) de la Universidad Nacional, recordó:

De las características del envejecimiento, dos tienen relación con la FPI: acortamiento exagerado de los telómeros (repeticiones de nucleótidos localizados al final de los cromosomas) en las células epiteliales, y la senescencia epitelial acelerada.

Nacemos con un genoma que no cambia, y tenemos un epigenoma que sí, por múltiples factores. La combinación de ambos determina si uno tiene un fenotipo normal o si desarrolla una enfermedad. “En la FPI el ‘rompecabezas’ no está completo y la única manera de completarlo es con la investigación que, con excepción de la ética, no tiene límites”, puntualizó.

Al presentarlo, la directora de la FM, Ana Carolina Sepúlveda Vildósola, rememoró que Moisés Eduardo Selman nació en Chile, donde estudió la carrera de Medicina. En 1973 emigró a nuestro país y obtuvo la nacionalidad mexicana en 1996.

Realizó la especialidad en Neumología y la maestría en Ciencias Biomédicas en esa Facultad. En 1978 ingresó al INER donde ha realizado su carrera profesional y ocupado diversos cargos, como director de Investigación.

Dogma superado. Es destructiva, progresiva, irreversible y compleja. Las fibrosis pulmonares ocurren en el parénquima pulmonar (tejido funcional del pulmón responsable del intercambio gaseoso), formado por millones de unidades alveolocapilares. Se define como la acumulación excesiva de matriz extracelular que provoca insuficiencia respiratoria progresiva, puntualizó Selman Lama.

Se trata del resultado de numerosos males crónicos, entre ellos autoinmunes (como artritis reumatoide); neumonitis -o inflamación del tejido pulmonar- por hipersensibilidad en personas con susceptibilidad genética debida a exposición a proteínas de aves como palomas, pichones o pericos australianos; o neumonías intersticiales idiopáticas, de las cuales la más agresiva y frecuente es la FPI.

Hace 25 años, mencionó Selman Lama, postulamos: mientras que la mayoría de las neumopatías intersticiales son por una fibrosis producida por inflamación crónica, en este caso era provocada por una activación aberrante del epitelio. “Así rompimos el dogma de la fibrosis pulmonar”.

En el auditorio “Dr. Alberto Guevara Rojas” de la FM la UNAM recordó: Establecimos que la FPI es, a partir de su inicio, un padecimiento epitelial fibroblástica, es decir, un desorden fibroproliferativo precedido por activación aberrante del epitelio. Poco a poco los datos experimentales fueron demostrando que esta hipótesis era correcta, sostuvo el experto.

Un rasgo distintivo es la alteración morfológica del epitelio alveolar. Las células epiteliales están activas y sintetizan prácticamente todos los mediadores que participan en la formación de los focos de fibroblastos y la remodelación anormal del parénquima pulmonar. Las llamadas basaloides probablemente son las más importantes al comienzo de la afección, refirió Selman Lama.